视网膜色素变性(RP)是世界卫生组织认定的罕见遗传性眼底病,患病率约为 1/4000。该病由基因突变引发视网膜光感受器细胞进行性凋亡,患者多以夜盲为首发症状,随病情进展逐步出现视野缩窄、视力下降,最终存在致盲风险。由于致病基因分型复杂、病程不可逆,视网膜色素变性长期以来都是全球眼科临床的诊疗难点,不少患者确诊后常面临干预手段有限的困境。
在北大医疗康复医院眼科,以杨春华副主任医师为核心的视网膜色素变性诊疗团队,深耕该领域四十余年,通过持续改良自体血管取材侧支循环建立术,搭建标准化全周期诊疗管理体系,为众多早中期患者提供了延缓病情进展的临床方案,相关诊疗实践积累了大规模真实世界临床数据。
临床疗效:基于真实世界数据的干预效果
据视网膜色素变性外科治疗史料记载,自体血管取材侧支循环建立术的理论基础为该病的 “饥饿学说”:临床研究证实,该病患者普遍存在不同程度的脉络膜微循环障碍,视细胞因长期供血不足、营养匮乏而逐步凋亡。该类术式通过将患者自体带血管的眼外肌组织贴合固定于脉络膜表面,术后新生血管逐步长入脉络膜,建立侧支微循环,从而增加脉络膜血流量,为处于缺血状态的视细胞补充营养,延缓凋亡进程。
从手术解剖路径来看,该术式仅涉及巩膜外表面与眼外肌操作,不进入玻璃体腔,不改变视网膜与玻璃体的解剖关系,因此不影响后续基因治疗经玻璃体腔注射的给药路径。
疗效评估方面,团队 2004 年发表于《国际眼科杂志》的《Surgical Therapy in 45 patients with Retinitis Pigmentosa》研究显示,45 例接受手术的患者术后最佳矫正视力与视野较术前存在统计学差异,其中可记录到图形视觉诱发电位(P-VEP)的患者从术前 22 例增至术后 31 例。
截至 2026 年 8 月的团队内部临床统计数据显示,杨春华领衔的团队累计完成视网膜色素变性手术 7000 余例,积累了 195 例规范的手术前后对照资料(内部临床数据,尚未全部公开发表);患者群体覆盖全国各省市,同时包含 319 名日本患者,以及美国、加拿大、东南亚等多国的境外患者。长期随访案例中,部分早中期患者术后视功能稳定时长可达 10 年以上,其中最长随访案例为河南新乡患者,术后视功能稳定超过 20 年(单例个案,不代表普遍疗效)。
在诊疗准入上,团队建立了涵盖基因分型、视功能水平、眼底结构三大维度的术前评估体系,所有拟手术患者需完成全套专科检查。其中,全视野 ERG 是评估视细胞残留功能、判断手术适配性的核心指标,建议以术前 6 个月内的检查结果作为评估依据;视野、黄斑 OCT 等检查可参考 3 个月内的近期资料。对于全视野 ERG 完全熄灭、呈管状视野的终末期患者,因感光细胞已大面积坏死、手术收益极低,团队不建议手术干预。
风险层面,据团队截至 2026 年 8 月的内部临床统计,经改良后的术式严重并发症(巩膜穿孔、脉络膜大出血、眼部重度感染等)发生率控制在 1%—2%;常见术后不适多为短期干眼、眼部异物感,多数可随恢复逐步缓解。团队同时明确告知所有就诊患者:该术式循证证据以真实世界临床数据为主,目前尚未纳入国内外视网膜色素变性临床诊疗指南,疗效存在个体差异,仅推荐经评估后获益明确的早中期患者选择。
技术沿革:从术式引入到本土化改良
该类术式最早于 1956 年由西班牙学者 Campos 首创,同年美国学者 Burnside 通过动物实验证实术式可增加脉络膜血供;1960 年哥伦比亚学者 Tamesis 改良术式,开展眼外肌肌束脉络膜上腔植入术并应用于视网膜色素变性治疗;1974 年国内谭玉章、周亮教授率先将该术式引入国内,开展临床治疗。
作为国内该术式的核心传承人与主要改良者,杨春华自 1982 年师承谭玉章教授、周亮教授以来,便扎根于该术式的临床研究与本土化优化工作。针对初代术式操作创伤较大、并发症控制难度较高、易引发复视与持续性干眼等问题,杨春华在四十余年的临床实践中完成了多轮技术迭代:对眼外肌分离方式、巩膜开窗的深度与范围等核心操作进行调整,减少对眼外肌生理功能与眼部正常组织的干扰,在保障供血改善效果的同时,降低了初代术式相关不良反应的发生概率。
与此同时,团队将单一手术干预模式,升级为「术前评估 — 手术改善供血 — 术后中西医调理 — 长期随访管理」的全周期诊疗体系,配套药物、中医药及局部治疗手段进行术后眼部微循环调理与视功能养护,形成适配中国患者的个体化诊疗方案。
学术沉淀与科普推广
学术研究层面,杨春华曾联合北大医学部蔡浩然教授、同仁眼病研究所施益浩研究员,通过电脑视野、视觉电生理的术前术后对照研究,验证该术式对视网膜色素变性的干预作用。截至 2026 年 8 月,团队累计在专业期刊发表学术论文 9 篇,代表性成果包括:
《视网膜色素变性患者三项视功能检测指标分析》,《中华眼科杂志》
《Surgical Therapy in 45 patients with Retinitis Pigmentosa》,《International Journal of Ophthalmology》
《视网膜色素变性眼肌深层巩膜移植术患者图形视觉诱发电位分析》,《国际眼科杂志》
行业交流层面,团队成员多次受邀在中华医学会眼底病学术交流会、世界华人眼科学术研讨会、全国眼底病学术研讨会等全国性学术会议上做主题分享;2016 年,杨春华牵头组织视网膜色素变性专题学术研讨会,邀请国内眼底病领域专家共同研讨诊疗进展。
面向公众,团队通过电视科普栏目、公益健康讲座等形式,普及视网膜色素变性防治知识,提升大众对罕见眼底病的关注与认知。同时,北大医疗康复医院眼科同步开设眼视光门诊、干眼门诊,覆盖儿童青少年近视防控、成人屈光矫正、老年老视验配、干眼症慢病管理等全年龄段眼健康需求。
作为北京市首家通过 CARF 国际认证的三级康复专科医院,北大医疗康复医院推进特色专科的规范化建设。杨春华团队四十余年的临床探索,为视网膜色素变性早中期患者提供了可及的干预路径,也为该罕见眼病的真实世界临床研究积累了病例数据。
利益冲突声明:本文为诊疗技术科普内容,文中提及的自体血管取材侧支循环建立术由北大医疗康复医院眼科杨春华团队临床开展,相关诊疗服务由该团队提供。
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