胎儿大动脉转位，光一听这名字，就会让大众心生畏惧。这是小儿先天性心脏病的一种，又属于紫绀型心脏病范畴，简单来说，就是胎儿的主动脉和肺动脉的位置长反了，原本是主动脉连接左心室将鲜红的血液输送全身提供营养，而肺动脉将黑色的静脉血通过肺循环进入连接的右心室，如此形成一个全身的血液循环过程，当主动脉和肺动脉相互变换位置以后，即变成主动脉流的是黑色静脉血、肺动脉流的是鲜红色血液，这就会导致人体血液循环出现问题，影响全身的血氧供应。所以，这类患儿会存在明显的青紫症状。如果出生后不能维持孩子身体状况的稳定并及时治疗，预后极差；但若能维持身体内环境的稳定并采取积极正确的治疗方式，孩子则能获得与正常孩子无异的学习、运动和生活能力。

如此看来，这类小儿先心病，若能遇到专业救治专家团队，实属不幸中的万幸，张女士（化名）的宝宝就是这样的“幸运儿”。

不幸中的万幸，遇见“优秀的多学科团队”

2022年的春天，上海正在与新冠病毒的顽强抗争中。此时的张女士孕周22周，在例行产前检查中被告知：腹中的胎儿有先天性心脏病。这一结果对张女士来说无疑是当头一棒，难以置信。由于产检的医院里没有医生具备后续的处理能力，便推荐和转诊张女士至上海交通大学附属国际和平妇幼保健院副院长兼产前诊断中心、胎儿医学科和生殖遗传科主任王彦林教授处寻求诊治意见。当时的上海处于疫情抗击关键期，出于安全考虑，选择了远程会诊方式。就是在这场远程会诊中，张女士又重新看到了希望。远程会诊会议室里，不仅有王彦林教授、国际和平妇幼保健院新生儿科唐征主任，还有上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心胸外科洪海筏主任等医生，一同为张女士的胎儿进行线上会诊。通过各方面情况的了解和综合考虑，最后给出的意见是：这个孩子可以生！专家们制定了后期周密的治疗计划：张女士在国妇婴生产，产后由国际妇幼和平保健院与上海儿童医学中心建立新生儿绿色转诊通道，送入上海儿童医学中心完成手术以及后续的监护管理。

据了解，孕妇分娩发动进了产房之后，第一时间就和上海儿童医学中心的洪海筏主任取得了联系，而洪主任也在第一时间和国际和平妇幼保健院新生儿科唐征主任对接，在最短的时间内建立了两间单位的新生儿转运绿色通道。国际和平妇幼保健院内部，以王彦林教授为首的产科团队也紧锣密鼓地与新生儿团队共同监测孩子出生前后的身体体征变化。10小时后，患儿顺产出生了，上海儿童医学中心的转诊团队早已等候在新生儿病区门口，在第一次被妈妈拥抱之后，国际和平妇幼保健院的新生儿团队对孩子进行生命体征监测和必要的处理，将其送往上海儿童医学中心接受心脏外科治疗。患儿的手术进行得非常顺利，出生后第三周，孩子就出院回到了母亲的怀抱。

患儿的出生，时值六月初上海疫情刚刚解封，在社会公共交通还没有完全放开、疫情尚处在严密监测控制的情况下，这位患儿得到如此及时的救治，完全得益于先天性心脏病产前产后一体化多学科诊疗模式的建立及强大团队的协调合作。

如今，9月初的上海，已步入凉爽的秋天，张女士一家带着宝宝到国际和平妇幼保健院进行出生后的生长检查。此刻的宝宝安然躺在爸爸的怀里，新生儿科唐征主任仔细检查后，告知家长：“术后一切恢复良好，心脏功能正常，尽管宝宝接受了一场大手术，但生长速度毫不逊色于未病的新生儿，爸爸妈妈可以安心了。”而这一天，是患儿母亲张女士一家人与主诊医生洪海筏主任的第一次见面，张女士送出了感谢信，表达了对洪主任的感激之情。洪主任也不禁感慨：“由于疫情受限，平时都是通过微信联系和远程会诊，而患儿家庭没有面对面就诊就选择信任医生，是对自己的莫大鼓励，同时也更增强了我们多学科团队的信心，未来也将尽力救治更多患儿。”

绝不言弃，多学科专家谈“先心”

上海交通大学附属国际和平妇幼保健院副院长兼产前诊断中心、胎儿医学科和生殖遗传科主任王彦林教授：

随着胎儿超声技术的发展，越来越多的出生缺陷被检查诊断出来，在各类出生缺陷疾病中，心脏出生缺陷的检出率较高，及早检出，给出合理评估和后续措施，为优生优育奠定了基础。

王院长指出，当产前诊断出来有出生缺陷，在三级中心比如我们医院就会有精准的多学科会诊中心来为孕产妇进行诊治，评估后续治疗方案。比如张女士，孕22周被查出胎儿患有大动脉转位，我们就会形成精准的会诊团队，邀请产科、新生儿科、遗传科、心脏中心专家进行会诊，全面评估孕妇及胎儿的情况，让孕产妇做到心中有数，这就为后续的顺利治疗和手术成功奠定了良好基础。在心脏领域，我们汇集了上海乃至全国知名的专家，比如上海儿童医学中心的张海波主任、洪海筏主任；上海新华医院的陈笋主任、鲁亚南主任等大咖。这样的一个多学科的专业的团队，对于这类严重出生缺陷疾病的诊疗非常重要，像这类的小儿大动脉转位疾病，虽然严重，但出生后及时治疗，可以取得良好的治疗效果，跟普通孩子一样的生活质量，这是非常值得的。但遗憾的是，并不是所有的地方或医院会有这样精准的多学科团队，为先心孩子保驾护航，很多孕产妇都选择了放弃，这是非常遗憾和痛心的。而像张女士及患儿这样的案例，希望大家都能看到这样的治疗效果，不仅是给同样情况的家庭一个希望，也是给我们这样的医生团队一个希望和信心，不轻易放弃每一个生命。

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏外科洪海筏主任：

上海儿童医学中心心脏外科是洪海筏主任的就职医院，但同时，被邀请参与国妇婴产前多学科诊疗中心，目前为止已有六、七年，而每年都会有二三十例这样的患儿在这样的多学科诊疗配合下顺利出生、手术、康复、成长。

洪主任表示，很多孕产妇面对被诊断为先天性心脏病的胎儿，基本都会选择放弃，但其实，像张女士孩子这样的大动脉转位的疾病，是可以获得非常好的治疗效果的，手术成功率可达95%左右，并且远期生存质量很好。现实中，很多孕妇碰到这样的情况会做出遗憾的选择，原因大部分是：不了解这个疾病的远期效果，找不到专业的可治疗的团队，甚至是不能承担这个风险。但作为医生，往往遇到的是很多产妇因为放弃而后悔，相反对于勇敢接受风险并生产的，就算有少部分预后不佳，也很少有父母后悔。

洪主任说：“复杂先天性心脏病宫内发现、产后得到良好救治的关键，一是术前与产妇及家属的充分沟通，以及清晰了解将要承担的风险和经济因素；二是产前对胎儿状况的远期预后的评估，如能不能做根治的手术、根治后的远期生存质量如何。此外，整个治疗流程中的每一个细节都是关键，比如，新生儿科对新生儿身体稳定情况的保、转运团队的顺利运转、术后的监护护理等，息息相关。”

因此，如果大众遇到在孕期发现胎儿有先心病的嫌疑，一定要找到配备更齐全的三级医疗中心进行诊疗咨询，可以由多个学科专家面面俱到分析整体情况，才能制定一个周密的诊疗计划，不轻易言弃，不给自己留遗憾。

上海交通大学附属国际和平妇幼保健院新生儿科唐征主任：

新生儿科作为多学科会诊中的重要一员，伴有重要角色。对于有出生缺陷的胎儿，其出生要比普通的新生儿面临更多复杂的情况，因此，新生儿科要详细了解胎儿的具体情况，做好充足的娩前准备，并且，维持好新生儿出生后的身体内环境稳定，创造一个适合手术的身体情况，并安全转运至手术医院。术后，也要紧密跟踪新生儿的生长发育情况，因为这类孩子比普通孩子多接受了一场大手术，在身体的恢复和生长发育上都可能会落后于正常孩子，要实时给予正确指导。

当下，很多出生缺陷能在胎儿时期就被检测出来，对于新生儿科的工作来说是有益处的，因为一旦知晓，就可以提前做好各方面准备、正确的治疗处理措施来避免孩子遭受更大的损伤，对于保障孩子的健康和远期生活质量都是极为重要的。“作为医生，我们希望孩子顺利出生、康复，更希望健康成长，有一个健全的生活质量。”唐主任说道。

在大众的认识里，胎儿时期查出先心病，结局大多数是“放弃”，是一场悲剧；但大众知不知道，很多先心病若能及时采取正确的治疗，完全可以良好根治，“喜剧”才是正确打开方式。希望大众能对小儿先心病有更充足的认识，不轻言放弃，前方总有希望在等待！

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