特发性腹膜后纤维化(RPF)是一种比较罕见的慢性疾病,其典型特征为腹膜后组织出现慢性非特异性炎症和纤维硬化组织的增生。该疾病主要影响腹膜后间隙,其中纤维增生性病变可能累及肾动脉以下的腹主动脉和髂动脉,进而影响周围器官的功能。

流行病学与影响

特发性腹膜后纤维化(RPF)的发病率很低,目前缺乏大规模的流行病学数据,其确切发病率未明。根据可查阅的文献,该病的患病率估计大约是十万分之1.38。患者中,50至60岁年龄段较为集中,且男女患病比率约为2-3:1。尽管RPF非传染性疾病,但其对患者生活的影响不容忽视。

症状与并发症

RPF患者常见的症状包括腰痛、腹痛和便秘。随着疾病的进展,纤维化组织可能压迫输尿管,导致肾盂积水。若未经科学诊治,可能发展为肾功能不全。这些症状和并发症严重威胁患者的健康与生活质量。

病因研究

目前,RPF的确切病因仍不完全清楚。有研究提示,吸烟、石棉接触史以及使用某些药物(如麦角生物碱类、多巴胺受体激动剂等)可能与疾病发生有关。尽管确定的病因有待进一步科学研究揭晓,但现有的治疗方案已能有效缓解病情。

治疗方法

通常,RPF的治疗采用内科与外科相结合的综合疗法,一般以糖皮质激素作为一线治疗药物。RPF的治疗涉及多个学科,包括风湿免疫学、腹膜后肿瘤学、泌尿外科学、肾内科学和血管外科学等。北京大学国际医院自2017年建立专病联合门诊,开设了专门针对RPF的课题组,致力于探索更有效的治疗方案,经过多年的努力,课题组现已成为全国在RPF诊治和研究方面的领军团队之一。

治疗结果与副作用

经过规范的治疗后,多数患者治疗后肿块会明显缩小或消失。对于难治性和复发患者,还可以联合免疫抑制剂,甚至生物制剂进行治疗。大多数患者的病情可以得到良好控制,但停药后复发率高,因此需要继续维持服药一段时间,以减少疾病复发的概率。

当然,任何药物都有副作用,糖皮质激素也不例外。长期服用可能会引起脂代谢紊乱、糖代谢紊乱、高血压低血钾、肾结石等问题,还可能导致骨质疏松和病理性骨折。因此,在服药期间,患者应定期检测血糖、血压、血脂等指标,并给予对症用药。随着激素用量的规律减量,大多数副反应可以得到缓解。

结论

特发性腹膜后纤维化虽然罕见且治疗复杂,但随着科学的治疗手段和患者的积极配合,大多数患者的病情能够得到有效的控制。若您或身边的人出现类似症状,建议及时就医,同时保持良好生活习惯和积极的心态,这些都是预防和治疗疾病的重要环节。

本文由北京大学国际医院风湿免疫科高辉副主任医师、腹膜后肿瘤外科刘世博主治医师提供专业支持。

高辉博士 北京大学国际医院风湿免疫科副主任医师

长期从事干燥综合征、肺间质纤维化、腹膜后纤维化、IgG4相关性疾病及类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、免疫性眼病、强直性脊柱炎、痛风等临床科研工作多年。

负责的“西罗莫司治疗特发性腹膜后纤维化的随机对照研究及多维度评价”课题项目,获批立项2024年度首都卫生发展科研专项。

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