每年的4月8日是国际库欣关爱日（Cushing’s Awareness Day），这一天也是神经外科之父——哈维·库欣（Harvey Cushing）的生日，用以纪念他第一个发现并命名该疾病。同时，也旨在呼吁社会大众关注库欣综合征患者群体。

为了更好地推动社会的认知，提升库欣综合征的医疗诊治水平，科普疾病医学知识，由博鳌乐城罕见病临床医学中心发起的“维爱大咖罕话——国际库欣关爱日公益科普”活动将于4月8日在线上与大家见面。让我们一起关注库欣综合征患者，共同认识这种罕见疾病。

库欣综合征（CS）是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其按病因可分为依赖促肾上腺皮质激素（ACTH）的CS（包括库欣病和异位ACTH 综合征）、不依赖ACTH 的CS（包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌和不依赖ACTH 的双侧肾上腺结节样增生），所有病因中以库欣病最为常见，即垂体分泌ACTH的肿瘤，约占CS 的70%，肾上腺皮质腺瘤占CS 的15%~20%［1-2］。

复旦大学附属华山医院内分泌科张朝云副主任介绍，库欣综合征又称皮质醇增多症，典型者临床上较易识别，不典型者易漏诊或误诊。不同病因所致的库欣综合征临床表现相近，但治疗方法迥异，因此明确病因至关重要。

在临床上，库欣综合征具有明显的临床表现，其中满月脸、向心性肥胖、水牛背、痤疮、紫纹、高血压、高血糖、骨质疏松等最为典型,超过一半的库欣综合征患者罹患重度抑郁、非典型抑郁和其他类型的精神心理异常[3]。由于该疾病常伴有肥胖，这个疾病又被形象的比作“会长胖的罕见病”。

目前库欣综合征在国内尚缺乏大规模的流行病学资料。欧洲的流行病学研究表明，每年的发病率为0.7~2.4/1000,000。在女性中更常见，通常在25~40岁之间[4]。所以，当女性朋友有相关病症出现时，一定要及时就诊，及早接受科学、专业的治疗，以免延误病情。

北京大学第一医院内分泌科郭晓蕙主任介绍，库欣综合征是一种以特殊体貌改变为特点的临床状态，其本质是长期的糖皮质激素水平升高，能够影响糖类、脂肪和蛋白质代谢。

通常情况下，库欣病首选垂体手术治疗，手术后未缓解或复发的库欣病可进行药物治疗、放疗、双侧肾上腺切除术等[5]。

中山大学孙逸仙纪念医院内分泌科张少玲主任介绍，库欣病患者面临多重生理和心理问题，如合并症、并发症、抑郁、焦虑、病耻感等，其生活质量受到越来越多的关注。目前，针对该病有效控制病情的药物不多，况且还没有进入国内市场。如果能有新的创新药物引入，将对提高患者的生活质量有更好的保障。

目前，针对库欣综合征的创新药物ISTURISA®（奥西卓司他）和SIGNIFOR® LAR（长效帕瑞肽）在国家先行先试医药政策的推动下，已经被博鳌乐城罕见病临床医学中心成功引入，实现了患者在博鳌乐城国际医疗旅游先行区的可及。

在4月8日国际库欣关爱日当天，由博鳌乐城罕见病临床医学中心发起的“维爱大咖罕话——国际库欣关爱日公益科普”活动将在线上与大家见面。主办方希望通过医患交流、科普讲座的形式，为国内库欣综合征患者搭建与临床专家线上交流的机会，为大众宣传库欣综合征知识，推动全社会对库欣综合征患者群体的关注和关爱。

参与方式：请搜索并关注“博鳌乐城维健罕见病中心”公众号，进行在线观看直播。

医生简历：

 

 

郭晓蕙，主任医师、教授，北京大学第一医院内分泌科。中国健康促进与教育学会糖尿病教育管理学会主任委员，北京糖尿病协会理事长；中国糖尿病杂志副主编，中华内分泌代谢杂志、中华内科杂志编委，中华糖尿病杂志编委。

张朝云，主任医师、副教授、博士研究生导师，华山医院内分泌科副主任，华山医院虹桥院区内分泌科执行主任。中华医学糖尿病分会微血管并发症学组副组长、中国微循环学会糖尿病分会糖尿病肾病学组副组长、中华医学会糖尿病学分会青委会委员、上海市医学会糖尿病分会微血管并发症学组副组长等。

张少玲，主任医师，中山大学孙逸仙纪念医院内分泌科垂体肾上腺亚专科主任。中华医学会内分泌学会肾上腺学组成员、中国垂体瘤协作组成员、广东省医学会内分泌学会常委、广东省医师学会内分泌代谢专业委员会肾上腺学组副组长、广东省中药学会内分泌专业委员会副主委。

谷伟军，主任医师、教授、硕士生导师，解放军第一医学中心内分泌科副主任，中华医学会内分泌学分会全国委员兼副秘书长，北京医学会糖尿病学分会常委，北京医师学会内分泌分会副会长，中国女医师协会内分泌分会委员。

参考文献：

[1]葛均波，徐永健. 内科学［M］．8 版. 北京：人民卫生出版社，2013：703-705.

[2]ARNALDI G，ANGELI A，ATKINSON A B，et al．Diagnosis and complications of Cushing's syndrome：a consensus statement［J］．J Clin Endocrinol Metab，2003，88（12）：5593-5602．DOI：10.1210/jc.2003-030871.

[3] Pivonello R, Ferrigno R, De Martino MC, Simeoli C, Di Paola N, Pivonello C, Barba L, Negri M, De Angelis C, Colao A. Medical Treatment of Cushing's Disease: An Overview of the Current and Recent Clinical Trials. Front Endocrinol (Lausanne). 2020 Dec 8;11:648. doi: 10.3389/fendo.2020.00648. PMID: 33363514; PMCID: PMC7753248.

[4]Etxabe J, Vazquez JA. Morbidity and mortality in Cushing's disease: an epidemiological approach. Clin Endocrinol (Oxf). 1994 Apr;40(4):479-84. doi: 10.1111/j.1365-2265.1994.tb02486.x. PMID: 8187313.

[5]Etxabe J, Vazquez JA. Morbidity and mortality in Cushing's disease: an epidemiological approach. Clin Endocrinol (Oxf). 1994 Apr;40(4):479-84. doi: 10.1111/j.1365-2265.1994.tb02486.x. PMID: 8187313.

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