引言

一名2 岁10个月的女童,曾是家里最鲜活的光。作为家里的独生女,她被父母、爷爷奶奶捧在手心,是一家人的期盼。可谁也没料到,一场突如其来的病痛,让这份幸福戛然而止。

不知从何时起,患儿开始莫名发热,紧接着是止不住的呕吐,到最后,就连喝一口水都变得无比艰难,小小的身子蜷缩着,没了往日的活力。看着孩子被病痛折磨,家人的心揪成了一团,连夜带着她辗转当地多家医院,奔波求医的路上,满心都是焦灼与期盼。可一次次检查,换来的却是一次次失望,甚至有医院直接给出了近乎 “判死刑” 的结论:孩子脑干处长了巨大肿瘤,还压迫到了延髓,这是大脑控制呼吸、吞咽的生命中枢,堪称 “手术禁区”,以现有条件根本无法治疗,让他们回家 “尽尽心意”。这句话,像一道惊雷劈在家人心上,天仿佛都塌了。好好的孩子,怎么就走到了这一步?他们不甘心,不愿就这样放弃。多方打听后,一家人抱着最后一丝希望,慕名找到了解放军总医院第一医学中心神经外科张剑宁主任团队,那是他们眼中最后的 “救命稻草”。接诊后,张剑宁主任团队立刻对患儿进行了全面细致的检查,结果印证了此前的诊断 —— 延髓背侧巨大占位性病变,肿瘤位置刁钻、体积较大,手术难度和风险都堪称顶级。但看着孩子家人眼中的绝望与期盼,看着患儿虚弱却仍透着生机的模样,团队下定决心:拼尽全力,为孩子打开生门。

经过精密的术前规划,团队为患儿制定了个性化的手术方案,行枕下后正中入路脑干病损切除术。手术台上,医生们在显微镜下进行毫米级的 “微雕” 操作,小心翼翼地避开神经与血管,精准剥离、切除肿瘤,每一个动作都凝聚着专业与匠心。这场与死神的较量,最终以成功落幕 —— 肿瘤被完整切除,且未造成任何新发神经功能损伤。

患儿术后恢复得格外顺利,胳膊腿活动如常,吞咽、呼吸功能也都恢复了正常,那个爱动爱笑的小模样,正一点点回到家人眼前。如今的她,正处于平稳的康复阶段,重生的希望,在这个家庭里再次绽放。

此例患儿并非孤例。在张剑宁主任团队的诊室里,还有着太多被脑干及后颅窝病变困住的患者,年龄跨度从 2 岁幼儿到 78 岁老人,病症涵盖海绵状血管瘤、血管母细胞瘤、高级别神经上皮性肿瘤、室管膜瘤等多种复杂类型,他们都曾身处绝境,最终在这支团队的帮助下,挣脱了 “生命禁区” 的枷锁。

这些患者的病变,都位于脑干、延髓、桥小脑角区等神经系统核心功能区,这里曾被视为神经外科的 “手术禁区”,一旦出现病变,往往意味着高风险、低治愈率。但张剑宁主任团队始终秉持 “最大安全切除” 的理念,以精密的术前规划、个体化的手术入路、极致的显微操作,结合神经导航、术中神经电生理监测等尖端技术,将功能保护置于首位,在方寸之间与死神博弈。

从被当地医院判 “死刑” 的 2 岁女童,到各年龄段的疑难病例,张剑宁主任团队用一个个成功的手术,打破了 “生命禁区” 的桎梏,为一个个家庭找回了希望。他们用专业与担当,在神经外科的高难度领域不断探索,用匠心守护着每一个鲜活的生命,证明了脑干及后颅窝病变并非不可战胜,而每一次跨越 “禁区” 的努力,都是为了让更多生命重获新生。

病例报告

一、 脑干海绵状血管瘤(2例)

病例1

基本信息

患者女,78岁。

主诉与查体:间断性头晕伴头痛3年余。

术前检查

手术方案:行枕下后正中入路脑干海绵状血管瘤切除术。

术后结果:术后无新发神经功能障碍,原有症状得到有效控制或改善。

病例2:

基本信息

24岁,男性。

主诉:进行性右侧肢体无力伴言语不利1周

查体:左侧鼻唇沟变浅,右侧肢体肌力3级

术前检查

手术方案:行左侧枕下乙状窦后入路脑干海绵状血管瘤切除术。

术后结果:术后临床症状及体征同术前。

二、 延髓血管母细胞瘤(1例)

病例3:

基本信息

18岁,男性。

主诉:发现延髓病变20天。

术前检查

手术方案:行枕下后正中入路延髓血管母细胞瘤切除术。

理诊断:血管母细胞瘤。

术后影像

三、 儿童后颅窝巨大占位性病变(2例)

病例4:

基本信息

2岁10月,女孩。

主诉:发热、呕吐伴吞咽困难3周。

术前检查

手术方案:行枕下后正中入路脑干病损切除术。

病理诊断:

· 常规诊断:(延髓背侧占位性病变)卵圆形细胞肿瘤伴灶状坏死,瘤细胞异型性明显,大部分呈围血管排列,核分裂象易见。结合免疫组化结果,考虑为具有室管膜分化特点的高级别神经上皮性肿瘤,WHO 3-4级。建议行分子检测进一步明确类型及级别。

· 免疫组化结果:

· 阳性指标:EMA(+), P53(约43%), Ki-67(+40%), BRAF V600E(弱+), Olig-2(部分+), ATRX(+), MGMT(+), MAP-2(+), H3K27Me3(+), Brg-1(+), INI-1(+), NSE(部分+)。

· 阴性指标:GFAP(-), H3K27M(-), NeuN(-), IDH1(-), NP(-)。

· 其他:CD34(血管+)。

术后影像

病例5:

基本信息

10岁,男孩。

主诉:呕吐伴头晕1月。

手术方案:行枕下乙状窦后入路桥小脑角区病损切除术。

病理诊断:后颅窝室管膜瘤,PFA型,WHO 3级。

术后影像

讨论与总结

本系列5个病例集中体现了当前处理脑干及后颅窝复杂病变的诊疗原则:

1. 手术入路的个体化选择:根据病变具体位置(延髓背侧、桥小脑角区),精准采用枕下后正中入路或枕下乙状窦后入路,以最小损伤抵达病灶,是手术成功的基础。

2. 功能保护为核心目标:无论是海绵状血管瘤的"功能同术前",还是血管母细胞瘤的切除,所有手术均将保护神经功能置于首位,体现了"最大安全切除"的理念。

3. 病理诊断的精细化与分子化:特别是儿童高级别肿瘤(病例4),其诊断已超越常规形态学,依赖于免疫组化谱(如Ki-67增殖指数高达40%,BRAF V600E突变状态,H3K27M及H3K27Me3染色排除弥漫中线胶质瘤等)和后续的分子检测,以实现精确分型,指导预后判断和治疗(如靶向治疗)。

4. 疾病谱的多样性:本系列涵盖了从良性血管病变(海绵状血管瘤、血管母细胞瘤)到恶性实体肿瘤(高级别神经上皮性肿瘤、室管膜瘤),显示了该区域病变的复杂性。

5. 多学科协作:成功的治疗离不开神经外科、影像科、病理科、儿科、肿瘤放疗科等多学科的紧密协作,从术前评估、手术实施到术后综合治疗形成完整闭环。

结论

通过精密的术前规划、个体化的手术入路、极致的显微操作以及精准的病理诊断,脑干及后颅窝已不再是不可触及的"禁区"。本病例系列表明,在此区域实施以功能保护为目标的显微外科手术是安全有效的,能够为患者带来良好的预后。